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Tumor Filodes

O filodes representa 0,5% a 1,0% de todos os tumores de mama. Ele ocorre principalmente em mulheres, embora haja relatos de casos de tumor filodes de próstata, vesículas seminais e mama masculina. O filodes é muitas vezes comparado ao fibroadenoma de mama, que é um tumor bastante mais comum e com comportamento brando.

Clínica

O tumor filodes é uma massa mamária unilateral de crescimento rápido, indolor, e móvel. Alternativamente, o filodes se apresetna como um aumento geral do tamanho da mama. O tamanho médio de um filodes no diagnóstico é de 5 cm. Atualmente, a maioria é detectada por métodos de screening, como a mamografia e ou ultrassom da mama. Existem algumas características ao exame de imagem que podem sugerir o diagnóstico de tumor filodes, mas para a comprovação é necessária a biópsia e a histopatologia.

Patololgia

O filodes tem um padrão celular bifásico, com componente estromal e componente epitelial. Atualmente, o filodes é compreendido como uma neoplasia do estroma mamário, em que o epitélio da mama tem crescimento que acompanha o crescimento do estroma. As células encontradas são fibroblastos e miofibroblastos, e o estroma tem uma aparência mixóide. Podem ocorrer também células de gordura, de cartilagem ou de osso em um tumor filodes. As células do epitélio da mama podem apresentar hiperplasia, atipia e até mesmo carcinoma in situ, que nessa situação é um achado sincrônico.

Os filodes benignos têm uma margem circunscrita e definida; a razão entre estroma e epitélio é homogênea. O índice mitótico é baixo. Os filodes ditos borderline ou de baixo grau têm bordas infiltrativas, parcial ou completamente, um estroma mais denso e índice mitótico maior. O filodes maligno tem células anaplásicas, estroma denso e supercrescido, dominando o componente epitelial. O potencial metastático do tumor filodes maligno é de 23% dos casos, os tumores benignos e borderline tem potencial metastático de 2% e 9%, respectivamente.

Diagnóstico e Tratamento

Normalmente é necessária uma amostra de tecido maior para a diferenciação entre um filodes e um fibroadenoma de mama. Alguns critérios de diferenciação de manejo entre os fibroadenomas e os filodes, baseados na clínica, são de excisão de massas de mais de 4 centímetros, massas com aumento de tamanho e tumores com borda infiltrativa.

O tratamento para os tumores filodes é o de excisão local ampla, sem linfadenectomia. Os locais mais comuns de ocorrência de metástases dos tumores filodes são o pulmão, o fígado, pele e sistema nervoso central.

Referência: 1.

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Sarcomas

O sarcoma é uma neoplasia rara, que representa de 3 a 5% dos cânceres em adultos. O sarcoma é um tumor maligno do tecido conjuntivo – ossos, cartilagens, músculo, gordura. Dessa forma, o sarcoma pode ser encontrado em qualquer parte do corpo que contenha esses tecidos, inclusive na mama.

A gênese do sarcoma foi compreendida durante bastante tempo como o descontrole da proliferação de uma célula que compusesse o tecido conjuntivo. Assim, os sarcomas ósseos seriam formados por células ósseas que sofreram o descontrole da proliferação, os lipossarcomas, por células de gordura, e assim por diante. Atualmente, entende-se o sarcoma como derivado da célula mesenquimal primitiva, multipotencial, que existe entre o tecido conjuntivo normal e atua na reparação da perda desse mesmo tecido e na cicatrização. Essa célula, na sua tumorigênese, se diferenciaria em osso, ou gordura, ou músculo, e o sarcoma assim seria definido como sendo ósseo, de gordura ou músculo.

A mama é um local pouco freqüente para a origem dos sarcomas. O sarcoma de mama representa menos de 1% de todos os tumores de mama. Como nas demais localizações, o sarcoma de mama pode assumir os mais variados tipos histológicos, com comportamentos biológicos diferentes. O principal diagnóstico diferencial do sarcoma de mama é o do carcinoma metaplásico. O estudo imuno-histoquímico do tumor auxilia na diferenciação entre as entidades e na subclassificação dos sarcomas.

Clínica

A mulher com sarcoma de mama, tipicamente, tem uma massa na mama, indolor. Em média, as mulheres estão na 5a década de vida. Em séries antigas, o tamanho médio do tumor era de 5,3cm no momento da primeira consulta. Não há achado clínico específico para o carcinoma de mama.

Patologia

A histologia do sarcoma de mama é variável e depende do tipo específico de diferenciação encontrada pela célula. O sarcoma aparece como uma massa expansiva, com células em formato de fuso. A massa pode ter um aspecto capsulado, em que as células à microscopia parecem empurrar o tecido normal. No caso particular do angiossarcoma, a massa adquire aspecto infiltrativo, com as células neoplásicas invadindo os espaços gordurosos entre os ácinos. Não existem células ductais ou lobulares neoplásicas, por definição. No carcinoma metaplásico, existem células ductais neoplásicas e metaplasia em forma de fuso. Outra neoplasia que pode causar dúvida quanto ao diagnóstico é de melanoma amelanótico.

No exame imuno-histoquímico, no caso do carcinoma de mama, as células são positivas para citoqueratina e outros marcadores de epitélio. Os marcadores S-100, vimentina, actina e miosina são positivos em todas as células fusiformes, inclusive nas células metaplásicas do carcinoma metaplásico. No caso do melanoma amelanótico, os painéis de HMB-45 e melan-A são positivos.

Tratamento

O tratamento de escolha para o sarcoma de mama é a ressecção do tumor com margens livres. Muitas vezes, o tamanho do tumor requer a realização de mastectomia. Não é necessária a linfadenectomia axilar se a axila é clinicamente negativa, tendo em vista que o sarcoma de mama não metastatiza comumente para os linfondos axilares. Os locais mais comuns de metástases são os pulmões e o fígado.

Tipos Especiais

Histiocitoma Fibroso Maligno

É pouco comum na mama. Alguns casos de histiocitoma fibroso maligno surgem na pele irradiada. O fibrosarcoma de mama tem origem no parênquima mamário. O diagnóstico é baseado na histologia apenas, não há marcadores específicos para o histiocitoma fibroso maligno. O principal diagnóstico diferencial é o de carcinoma metaplásico.

Fibromatose (desmóide)

O desmóide caracteriza-se por intensa proliferação de fibroblastos com produção de matriz extracelular abundante. Clinicamente, o desmóide é uma massa fibrótica, infiltrante, que tem a característica de recorrer após o tratamento cirúrgico. O desmóide não metastatiza. O papel do tamoxifeno nessa doença é controverso. Nos desmóides sistêmicos, ele é utilizado. Defende-se que na mama a droga não seja usada pela falta de receptores hormonais.

Lipossarcoma

O lipossarcoma primário de mama é raro. O tumor pode surgir isoladamente ou como o componente maligno de um tumor filodes de mama. O diagnóstico é dado pela presença de células vaculoadas, os lipoblastos, em um tumor de mama com características sarcomatosas. Na avaliação, deve-se procurar por um componente filodes.

Leiomiossarcoma e Rabdomiossarcoma

Existem 40 casos descritos desse tumores de mama, sendo o rabdomiossarcoma o mais raro de todos. O prognóstico está relacionado às margens de ressecção e a existência de metástases.

Sarcoma Osteogênico e Condrossarcoma

Esses tumores mostram formação osso e de cartilagem, respectivamente, sem componente epitelial, à diferença do carcinoma metaplásico. O prognóstico para o osteossarcoma de mama é reservado. A ocorrência de um condrossarcoma é bastante rara.

Angiossarcoma

O angiossarcoma forma 10% dos sarcomas mamários, mas tem comportamento agressivo. Clinicamente, é uma massa violácea ou azulada, de crescimento rápido, hemorrágica. O angiossarcoma também pode ser resultado de radioterapia para cirurgia conservadora de mama. A sobrevida média para esse tumor é de 2 a 4 anos. A sobrevida em 5 anos é de 30%.

Síndrome de Stewart-Treves (Angiossarcoma Pós-Mastectomia)

O angiossarcoma pós-mastectomia ocorre na pele ou nos tecidos moles da mama. Ele é associado ao linfedema pós-mastectomia e ocorre em média 10 anos após a mastectomia. Ele inicia-se como manhcas azuis ou violáceas na pele, que tornam-se confluentes e crescem, tornando-se nódulos. Como no angiossarcoma de novo, o prognóstico é pobre.

R: 1.

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