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Posts Tagged ‘Síndrome de Poland’

Alfred Poland publicou em 1841 o relato de um defeito da parede torácica que ele havia encontrado após a dissecção de um cadáver. Ele notou a ausência das porção esternocondral do músculo peitoral maior, com a origem clavicular intacta, ausência do peitoral menor, hipoplasia dos músculos oblíquo externo e serrátil. Após esse primeiro caso, foram publicados diversos outros relatos semelhantes, em que apareciam hipoplasia ou ausência completa da mama e do mamilo, dos tecidos subcutâneos, do serrátil, do grande dorsal e do subclavicular, das cartilagens costais ou dos arcos costais e menos comumente braquissindactilia. A esse conjunto de más-formações que invariavelmente são unilaterais (acometem apenas um lado do corpo)  foi dado o nome de Síndrome de Poland.

A Síndrome de Poland afeta mais a meninas do que a meninos. O lado direito é duas vezes mais afetado do que o lado esquerdo. O defeito mais comum é de hipoplasia da mama. Quando existe um rudimento de mama e papila, ela está na parte superior e lateral do hemitórax envolvido. Há casos extremos de deformidades ósseas, com herniação pulmonar pela falta de costelas e de cartilagem costal. A hipoplasia da escápula, juntamente com a presença de escápula alada, é chamada de deformidade de Sprengel.

A verdadeira freqüência na população é desconhecida; estima-se que a incidência seja de 1:30.000. A síndrome não parece obedecer a padrão de herança familiar, embora haja casos descritos de gêmeos afetados pela síndrome. Há uma associação descrita entre a ocorrência de neoplasias hematológicas e a Síndrome de Poland.

As más-formações que caracterizam a síndrome podem ter sua origem na Sequência de Ruptura do Suprimento Arterial Subclávio, que ocorre quando o crescimento medial e anterior das costelas força a artéria subclávia a adotar o formato de um U. Teoriza-se que quanto mais proximal a oclusão arterial, mais severos são os achados da síndrome.

O tratamento dos pacientes varia com os defeitos que eles apresentam. Quando o grau de acometimento da extremidade superior é ausente ou pequeno, os pacientes não têm limitações funcionais, e a queixa é apenas estética. Nos casos extremos da síndrome, pode ocorrer sindactilia total ou focomelia, além de defeitos ósseos importantes da parede torácica. Existem disversas técinicas de correção cirúrgicas da síndrome que abordam tanto aspectos estéticos quanto funcionais e que podem ser consultados em literatura específica.

Referências: 1, 9.

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